Что такое подковообразная почка

Что такое подковообразная почка

Подкова

Подковообразная почка – довольно частая патология. Ей подвержен 1 человек из 500 взрослых людей, мужчины в два раза чаще, чем женщины. Подавляющее большинство случаев – спорадические, патология является единичной, за исключением тех случаев, которые связаны с генетическими синдромами.

Суть проблемы

Подковообразная почка образуется путем слияния по средней линии двух различных функционирующих почек. Они соединены перешейком либо из функционирующей почечной паренхимы, либо из фиброзной ткани. В подавляющем большинстве случаев органы срастаются нижними полюсами (90% случаев). Если соединение происходит по верхним и нижним полюсам, то такая конфигурация называется «сигмовидная почка». Часто уже на операционном столе вокруг перешейка определяют множественные соединительнотканные спайки. Они появляются вследствие неоднократного травмирования перешейка. Эти образования нередко захватывают и лоханки, что приводит к нарушению оттока мочи.

При нормальном эмбриональном развитии плода почки постепенно поднимаются в брюшную полость и занимают свое место в специальном ложе под надпочечниками. У ребенка после рождения почки полностью формируются и закрепляются. Подковообразный орган находится ниже, чем обычно, поскольку его восхождение в брюшную полость ограничено нижней брыжеечной артерией, которая оказывается над перешейком. Но также возможен вариант, когда перешеек расположен между или позади брюшной аорты и нижней полой вены.

Подковообразная почка
В результате слияния нижних полюсов сросшиеся почки занимают положение обратное по отношению к нормальной оси

Также по причине низкого расположения наблюдаются сосудистые аномалии – возникают множественные дополнительные артерии из дистальной аорты и подвздошной артерии, которые создают обособленное кровообращение в перешейке. Эту особенность следует учитывать при проведении ангиограммы такого аномального органа.

Различные вариации сращения почек
Различные вариации сращения почек

Симптомы

«U» – почки сами по себе являются бессимптомными, поэтому они обычно идентифицируются случайно. Но при особом расположении перешейка может наблюдаться характерный симптом Ровзинга. При разгибании туловища возникают болезненные ощущения. Они обусловлены сдавлением нервных и сосудистых сплетений перемычкой почки. Боль имеет неопределенную локализацию и сопровождается диспептическими расстройствами. Внезапное сильное механическое давление на брюшную стенку может привести к травмированию подковообразной почки.

Специфическая анатомия, а также малая подвижность и аномальное отхождение мочеточников может быть причиной ряда патологических состояний, которые будут иметь клинические проявления:

  • гидронефроз вследствие пережатия перешейком верхнего отдела мочеточника;
  • почечные камни;
  • повышенная восприимчивость к травмам;
  • пиелонефрит, цистит;
  • увеличение частоты злокачественных опухолей: опухоль Вильямса; транзиторно-клеточная карцинома (TCC); почечный карциноид ;
  • реноваскулярная гипертония;
  • у женщин болезненность при менструации.
Подковообразная почка
Болевые ощущения обусловлены давлением перешейка на кровеносные сосуды и нервные окончания. А – нормальное расположение почек, Б – подковообразная почка с характерным перешейком

Так же негативно влияет сращение и на кровоснабжение нижней части тела. Сдавливая нижнюю полую вену, она становится причиной варикозного расширения вен. Так, к общим симптомам в виде боли в области живота и поясницы, появляющимся при наклонах, разгибании и другой физической активности, добавляются отеки ног и явный варикоз, брюшная водянка.

Вопрос трудоспособности

Сам по себе диагноз подковообразной почки не является достаточным обоснованием для установления группы инвалидности. Критерием будет сочетание пороков развития внутренних органов при указанных ниже синдромах (см. причины) с формированием функциональной недостаточности органов – хронической почечной недостаточности.

В положении о военно-врачебной экспертизе эта патология относится к непризывным заболеваниям. Узнать, берут ли в армию с подковобразной почкой, можно из «Расписания болезней», глава 14 – Болезни мочеполовой системы, статья 72.

На врачебной комиссии необходимо подтвердить ранее установленный диагноз медицинскими документами, наличием жалоб, пройти дополнительные обследования – анализами мочи, крови, УЗИ, урографии, КТ. Призывникам присваивают категорию «в», что означает ограниченную пригодность к военной службе только в период всеобщей мобилизации.

Возможные причины

Хромосома и ДНК
Часто «U» — почка – часть проявления генетического заболевания

Подковообразная почка часто может быть связана с пороками мочеполовой системы или же не зависеть от них и быть частью ряда синдромов:

  • Хромосомные аномалии – синдром Дауна, синдром Тернера ( у 7%), синдром Эдварда ( у 20% есть подковообразная почка), синдром Патау.
  • Не неопластические аномалии — Синдром Эллиса-ван Кревельда (хондроэктодермальная дисплазия), синдром Гольца, синдром Кабуки, синдром Паллистера-Холла.

Возможными факторами риска для формирования патологии у плода также называют:

  • Инфекционные заболевания у беременной.
  • Агрессивные медицинские препараты.
  • Химические вещества, содержащиеся в продуктах питания и воде, общие неблагоприятные условия во время вынашивания при беременности.

Диагностика

Если наличие аномального органа не вызывает симптомов, то, возможно, диагностика и лечение не потребуются. В противном случае применяют следующие методы исследования.

Мануальное

Подковообразную почку можно определить при глубоком пальпировании живота. Ощущается как плотное и малоподвижное образование.

УЗИ

Поскольку имеется нетипичное расположение и разворот, то нижняя часть органа плохо визуализируется и можно недооценить его длину. Также обязательно проводить сканирование не только с привычного ракурса – со спины или сбоку, но и спереди, через брюшную стенку. Таким образом, можно обнаружить место соединения почек – перешеек. Чаще всего он расположен в околопупочной зоне, где обычно самые сильные болевые ощущения у детей.

Также с помощью УЗИ можно оценить кровоток. К сожалению, УЗИ может дать ложную картину. Например, если ткань почек расположена впереди аорты, то она может быть ошибочно принята за объемное образование при лимфоме или метастазы.

Внутривенная урография

Подковообразная почка
Экскреторная урография позволяет оценить состояние и функциональность чашечно-лоханочного комплекса органа

На внутривенной урографии патология будет иметь вид массы мягких тканей по обе стороны от позвоночника с центральным перешейком. После введения контрастного вещества внутренняя система малого таза получает четкие очертания и также можно заметить связанные осложнения, такие как непроходимость мочеточников. Для многих случаев характерно расположение мочеточников в виде «цветочной вазы» – на выходе из почки они удаляются друг от друга, затем в средней части немного сближаются и так входят в мочевой пузырь.

Рентгенологически при хорошо опорожненном кишечнике можно четко обозревать подковообразную форму, обращенную дугой вниз или кверху. Четче всего контуры почки видны при ангиографии в режиме нефрограммы.

КТ и МРТ

И КТ, и МРТ демонстрируют нормальное строение почечной паренхимы, но аномальной конфигурации.

Возможности некоторых методов исследования

Метод диагностики Что можно увидеть
Ретроградная пиелограмма Контур перешейка, месторасположение чашечек
Урография Локацию подковообразной почки, ее подвижность и состояние полюсов
Реносцинтиграфия Силуэт почки
УЗИ Форма чашечек и расположение лоханок
Дуплексное сканирование сосудов Функциональность кровоснабжения
Ангиография почечных артерий Сосудистую сеть аномальной почки

Лечение и прогноз

Подковообразная почка сама по себе не требует никакого лечения, если она не влияет на качество жизни пациента. Обычно терапия симптоматическая, а оперативные вмешательства проводятся по поводу развития осложнений. Безоговорочное показание к оперативному лечению – нарушение уродинамики. Также может потребоваться удаление части органа, в которой развиваются диффузные изменения паренхимы, чтобы предотвратить распространение процесса на всю «U» — образную почку.

Однако операция может быть оправдана и при неосложненном течении заболевания. Основным показанием в таком случае является нестерпимая боль, лишающая человека трудоспособности.

Подковообразная почка
Подковообразная почка имеет обширную сеть кровеносных питающих сосудов, что затрудняет проведение операции на этом органе

Операцию проводят только после тщательного изучения ангиографии почки, потому как сосуды в аномальном органе буквально рассыпаны в нетипичных местах. Самый большой риск подобных операций – кровотечение. На втором месте – мочевые свищи как последствие плохой герметизации швов. Такая же опасность сохраняется и в послеоперационный период.

Основные направления вмешательства:

  • Пересечение перешейка.
  • Репозиция органа.
  • Дренирование внутренних структур – установка нефростомы.
  • Удаление части органа – гэминефрэктомия.
  • Органосохраняющие операции – например, удаление камней, реконструкция лоханки.

Общий прогноз при неосложненной подковообразной почке – благоприятен, больные могут вовсе не ощущать своего состояния и нормально функционировать.

В случае развития осложнений об успешности лечения следует говорить с позиции выраженности клинических симптомов заболевания.

Отзывы о заболевании

Катерина, Екатеринбург
Я обладательница «подковы». Кроме этого, развился гидронефроз, который был успешно прооперирован. За всю жизнь пару раз беспокоил пиелонефрит, но это в принципе мелочь. Выносила беременность без осложнений, да и после родов почки меня не беспокоили. У сына органы нормальной формы.
Ольга, Днепродзержинск
Мне 25 лет, я не инвалид, мало чем отличаюсь от большинства сверстников. Подковообразную почку обнаружили случайно, когда нужно было пройти УЗИ по направлению от гинеколога. Из неприятного – также определили песок, теперь назначили диету против оксалатов. Каждые 3 месяца сдаю анализ мочи, пью травы. Поставили на учет к урологу, других неприятностей пока не было.
Станислав, Краснодар
С детства состою на учете у уролога. Есть песок и склонность к оксалатам, отекают щиколотки, периодически в анализе мочи бактериурия. Особого дискомфорта не чувствую, только когда перемерзну или если приходится долго сидеть, а потом резко встать. Функции обеих почек сохранены. Операцию не предлагали. Уже знаю многих людей, которые всю жизнь с такой почкой живут.